Primær biliær cholangitis (PBC)

Information om primær biliær cholangitis (PBC).

Primær biliær cholangitis (PBC) er en leversygdom, hvor immunforsvaret er overaktivt og irriterer galdegangene inde i leveren. Her kan du læse mere om symptomer, diagnose og behandling.

Hvad er PBC?

PBC er en leversygdom, hvor immunforsvaret er overaktivt (autoimmunt) og irriterer galdegangene inde i leveren. Irritationen fører til ødelæggelse af nogle af de helt små galdegange og til dannelse af bindevæv (arvæv). Ved mangeårig irritation kan der i nogle tilfælde dannes så meget bindevæv i leveren, at det kaldes skrumpelever. PBC er en langsomt fremadskridende sygdom, som kan udvikle sig forskelligt fra person til person.

Årsag og udbredelse

Man kender ikke en præcis årsag til sygdommen, men formentlig er der flere ting, som spiller ind og starter immunforsvarets ”overaktivitet”. Hos en del patienter kan der samtidig forekomme andre autoimmune sygdomme.

PBC rammer oftest kvinder omkring overgangsalderen, men kan ramme alle. Der konstateres ca. 50 tilfælde om året i Danmark.

Symptomer

De almindeligste gener er træthed og hudkløe, men nogle patienter har ingen symptomer. Der kan også forekomme muskel- og ledsmerter, og hvis sygdommen er fremskreden kan der ses gulsot, åreknuder i spiserøret med risiko for blødning og vand i bughulen (ascites).

Sygdommen giver forstyrrelser i galdeomsætningen, og det kan medføre forhøjet kolesteroltal og D-vitaminmangel, som har betydning for knoglerne.

Diagnose

Diagnosen kan stilles ud fra en kombination af eventuelle symptomer, forhøjede levertal og påvisning af nogle specielle immunforsvarsstoffer i blodet. Med en levervævsprøve kan man sikre, at diagnosen er korrekt, og samtidig undersøge for andre tilstande, som kan give irritation i leveren. Levervævsprøven bruges også til at undersøge for graden af bindevævsdannelse i leveren.

Behandling

Standardbehandlingen er Ursodeoxycholsyre, som er en kunstig galdesyre. Behandlingen fjerner ikke sygdommen, men holder hos de fleste patienter sygdommen i ro, eller gør at den kun er meget langsomt fremadskridende. Hos nogle hjælper behandlingen også på symptomerne. Der findes også flere forskellige behandlinger mod hudkløen. Ved svær, fremskreden sygdom kan levertransplantation komme på tale, men langt de fleste får ikke behov for dette.

Opfølgning

Som udgangspunkt tilbyder vi patienter med PBC langvarig opfølgning i ambulatoriet. Her drøfter vi eventuelle symptomer og behandlingsmuligheder, og vi holder øje med levertal og eventuelle komplikationer til sygdommen; f.eks. graden af bindevævsdannelse i leveren, knoglestyrke, opståen af andre autoimmune sygdomme m.m.

Redaktør