Gå til hovedindhold
Gå til hovedindhold
X
    Tilbage til forsiden
    Tilbage til forsiden
    Skip Navigation LinksHNPCC-registret/Til fagfolk/Arvelig disposition for tarmkræft/Lynch syndrom
    › Arvelig disposition for tarmkræft

    Lynch syndrom


    Sideindhold

    Lynch syndrom er den hyppigste årsag til arveligt disponeret tarmkræft. Lynch syndrom er en autosomal dominant arvelig genetisk tilstand, som skyldes nedarvede sygdomsfremkaldende varianter i mismatch reparations-generne MLH1, MSH2, MSH6 og PMS2.

    Mistanke om Lynch syndrom kan opstå enten ved, at en familie har særlig mange tilfælde af tarm- eller livmoderslimhinde-kræft, ved at familiemedlemmer får tarmkræft i en ung alder (under 50 år), eller ved at tarmkræften udviser tegn på at have udviklet sig på baggrund af en genfejl i ovenstående gener. Disse tegn kan ses ved rutinemæssig histologisk analyse under diagnosen af tarmkræft.

    Hvis man har mistanke om Lynch syndrom, bør man henvise til genetisk rådgivning og udredning ved den regionale klinisk genetiske afdeling. Her vil en genetiker i samarbejde med familien/patienten kortlægge familiens cancerhistorik og indhente relevante oplysninger for at vurdere sandsynligheden for Lynch syndrom. Hvis genetikeren finder det relevant, vil denne rekvirere en genetisk analyse og først, hvis der findes sygdomsfremkaldende varianter i ovenstående gener, får man diagnosen Lynch syndrom. 

    Lynch syndrom er karakteriseret ved høj risiko for tyk- og endetarmskræft for mænd og kvinder og en høj risiko for kræft i livmoderslimhinden for kvinderne. Dertil kommer en forhøjet risiko for at udvikle kræft i de øvre urinveje, æggestokkene, tyndtarmen og særlige former for hudtumorer. Familier og individer med Lynch syndrom tilbydes livslange kontrolprogrammer.

    HNPCC-registret indsamler data på familier og individer med Lynch syndrom for at koordinere udredningen af familierne på tværs af regioner og sikre national ensretning af information og kontrolprogrammer i familien. Derudover bruges HNPCC-registrets data til forskning for at sikre optimal håndtering af disse individer i klinikken – herunder kirurgisk og onkologisk behandling og individualiserede kontrolprogrammer.  Se hvordan du indberetter data her. 

    Inden indberetning af familien skal det sikres, at familien er underrettet om dette og har givet tilladelse til det. Individer har ret til bestemme, at deres data ikke må blive brugt til forskning. Dette kan gøres enten ved at de tilmelder sig Vævsanvendelsesregistret, der administreres af Sundhedsdatastyrelsen, eller ved at kontakte HNPCC-registret. 

    Redaktør
    henriette møller
    For at kunne sende din besked, mangler du at give dit samtykke.
    Indtast en gyldig e-mail-adresse.

    Send
    Der er ikke registreret en emailaddresse for brugeren/gruppen
    Publiceringsdato: 02-10-2020 12:34

    Hvidovre Hospital

        Hvidovre Hospital

        Kettegård Allé 30

        2650 Hvidovre

        T 38 62 38 62

        E Skriv til os

        • Ophavsret
        • Persondatapolitik
        • Cookies